تظاهرات سیستمیک و یافته‌های دهانی هایپوفسفاتازیا : گزارش یک مورد

نویسندگان

  • باقی, دکتر سعید
  • عدالت, دکتر آزاده
  • مرتضوی, دکتر مهران
چکیده مقاله:

 تظاهرات سیستمیک و یافته‌های دهانی هایپوفسفاتازیا : گزارش یک مورد       دکتر ابوالفضل شفیعی سورک 1 - دکتر سعید باقی1- دکتر آزاده عدالت2 – دکتر مهران مرتضوی3   1- دستیار تخصصی گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز   2- استادیار گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز   3- دانشیار گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز       چکیده   مقدمه : هیپوفسفاتازیا، یک اختلال ارثی نادر است که با نقص فعالیت آنزیم آلکالین فسفاتاز غیراختصاصی بافتی در استخوان، کبد و کلیه مشخص می‌شود و باعث مینرالیزاسیون غیرنرمال بافتهای اسکلتی و دندانی می‌گردد. تظاهر بالینی، بسیار متغیر است و از مرگ جنین، بدون مینرالیزاسیون استخوان، تا افتادن زودرس دندانهای شیری، بدون ایجاد سمپتوم‌های استخوانی، گسترده است. تشخیص بیماری، بر اساس مشاهده کاهش سطح آنزیم آلکالین فسفاتاز سرم و افزایش مقادیر فسفواتانول آمین، پیریدوکسال 5-فسفات وپیروفسفات غیرارگانیک در سرم یا ادرار بیمار صورت می‌گیرد. شش فرم کلینیکی از این بیماری شناخته شده است که شامل انواع پری ناتال کشنده، پری ناتال خوش خیم، نوزادی، کودکی، بزرگسالی و ادنتوهایپوفسفاتازیا می‌باشند.   معرفی مورد: بیمار، دختری 27 ماهه بود که با شکایت اصلی لق شدن و افتادن خودبه‌خود دندانهای قدامی شیری، به بخش کودکان دانشکده دندانپزشکی شیراز ارجاع شده بود. در معاینه داخل دهانی بیمار، عدم وجود دندانهای 61، 62، 71، 72و 81 مشاهده شد. در لثه بیمار، علامتی از التهاب دیده نمی‌شد. رشد بیمار با توجه به منحنیهای قد و وزن، کمتر از حدّ طبیعی بود. در تاریخچه پزشکی بیمار، تا ٔ خیر یک‌ساله در شروع به راه رفتن و ایستادن و نیز سابقه درد پا و خستگی زودرس وجود داشت. آزمایشهای درخواست شده برای بیمار، کاهش سطح آلکالین فسفاتاز سرم و افزایش فسفواتانول آمین ادرار را نشان دادند. در بررسی هیستولوژیک، فقدان سمنتوم بر سطح ریشه دندانها مشاهده گردید. همچنین پزشک بیمار، وجود دفورمیتی‌های اسکلتال و نقص مینرالیزاسیون را در استخوانهای دست و پای کودک، گزارش کرد.   کلید واژه‎ها: هایپوفسفاتازیا – آلکالین فسفاتاز – از دست رفتن زودرس دندانها.   وصول مقاله: 12/12/1388 /1383 اصلاح نهایی: 22/3/1389 پذیرش مقاله: 28/4/1389 /1385   نویسنده مسئول : دکتر ابوالفضل شفیعی سورک، گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز   e.mail:[email protected]  

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

تظاهرات سیستمیک و یافته های دهانی هایپوفسفاتازیا : گزارش یک مورد

تظاهرات سیستمیک و یافته های دهانی هایپوفسفاتازیا : گزارش یک مورد       دکتر ابوالفضل شفیعی سورک 1 - دکتر سعید باقی1- دکتر آزاده عدالت2 – دکتر مهران مرتضوی3   1- دستیار تخصصی گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز   2- استادیار گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز   3- دانشیار گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی...

متن کامل

گزارش یک مورد Langerhans cell histiocytosis در یک کودک 3 ساله با تظاهرات اولیه دهانی

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease with formation of granulomatous infiltrations consisting of Langerhans cells, histiocytes, lymphocytes and eosinophilic granulocytes. The ethiopathogenesis of the disease has not been fully clarified yet. It can occur as focal or disseminated form - acute or chronic. Oral manifestations may be the first signs. This article reports a case of ...

متن کامل

هیستوسیتوزیس سلول لانگرهانس با تظاهرات اولیه دهانی: گزارش مورد

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare, proliferative disorder which is characterized by proliferation of pathological Langerhans cells within different organs. In 90% of cases the head and neck are affected. In this article, we report a 2.5-year-old boy with LCH who was referred to the pediatric department of Babol Dental School, with a chief complaint of fever, mucosal ulceration, ging...

متن کامل

گزارش یک مورد آمیلوییدوز سیستمیک در حنجره

    Introduction: Amyloidosis is an idiopathic disorder characterized by amyloid deposition leading to tissue damage and disease. Laryngeal amyloidosis is usually a localized phenomenon that is rarely accompanied by systemic involvement. Hoarseness is its most common symptom and the clinical findings in laryngoscopy are variable, nonspecific and difficult to be distinguished from other laryngea...

متن کامل

تشخیص یک مورد بیماری سلیاک بر مبنای تظاهرات دهانی

چکیده مقدمه:هدف از نگارش این مقاله ارائه یک مورد زخم‏های آفتی دهان به عنوان تنها علامت بالینی اولیه بیماری سلیاک است که منجر به تشخیص بیماری شده است. گزارش مورد:در معاینه یک خانم بیست و سه ساله با شکایت از ضعف شدید و ناتوانی در خوردن غذا، زخم‏های راجعه دهانی توسط پزشک عمومی تشخیص داده شد، بیمار در بخش بیماری‏های دهان معاینه شد و تشخیص زخم‏های آفت ماژور توسط متخصص بیماری‏های دهان مطرح گردید. یک ...

متن کامل

منابع من

با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید

ذخیره در منابع من قبلا به منابع من ذحیره شده

{@ msg_add @}


عنوان ژورنال

دوره 22  شماره None

صفحات  115- 119

تاریخ انتشار 2010-09

با دنبال کردن یک ژورنال هنگامی که شماره جدید این ژورنال منتشر می شود به شما از طریق ایمیل اطلاع داده می شود.

کلمات کلیدی

کلمات کلیدی برای این مقاله ارائه نشده است

میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com

copyright © 2015-2023